|
знаете ли,че…/онколинк/ за автора страница 2 Cystosarcoma phylloides (филоиден тумор) Фиброаденомът може не само да представлява начало на лобуларен карцином, но и по всяка вероятност много по-често да бъде основа на т. нар. Cystosarcoma phylloides. Терминът Cystosarcoma phylloides е създаден през 1983г. от Johannes Muller, физиолог и анатом. За да бъде елиминирана компонентата "саркома" за доброкачествените форми, по предложение на СЗО (1981г.) трябва да се използва само обозначението "филоиден тумор". Клинично често се касае до много голeми тумори, които нарастват на тласаци и могат да доведат до деформация на млечната жлеза, но също така и до разязвяване и до възелчести нараствания. В сравнения с възрастовото разпределение на фиброаденомите, цистосаркомите се явяват предимно в напреднала възраст. Хистопатология: Тези тумори се характиризират с пролиферация на мезенхимни клетки от типа на фибробластите, лежащи в миксоидна основна субстанция. В зависимост от степента на пролиферация на тези клетки, от размера на атипичност, от митозите и от нарастването са оформени подгрупи, които имат за цел да комбинират хистопатологичните критерии с прогнозата. Различават се:
Относителната честота на тези форми показва,че повече от половината се смятат за доброкачествени, около 1/3 за злокачествени, а останалите за гранични случаи. Прогнозата на цистосаркома във всички случаи е обременена от опасността от рецидиви, ако след оперативното отстраняване са останали in situ разклонения на първичния тумор. Като честота на рецидивите се сочат 10-20%. Предимно в младежка възраст се наблюдават многократни рецидиви, които налагат оперативни ревизии, понякога над 10 броя. До днес не е решено, дали при тези "рецидиви" винаги се касае за тумори, развили се от някоя останала in situ част от тумора, или те представляват нововъзникнали цистосаркоми при една предразположена към това заболяване млечна жлеза. Втората опасност се състои в развиването на хематогенни метастази, които се явяват предимно в белия дроб. По честота на метастазирането се сочат 3-12%. Метастазирането в лимфните възли е много рядко. Други доброкачествени тумори на млечната жлеза Хемангиом Микроскопично малките тумори, срещащи се като т. нар. лобуларни хемангиоми в мантийната и опорна тъкан, са по правило странични находки при хистопатологичната диагностика (фиг.14). Много рядко се срещат по-голями ангиоми или аномалии в развитието. Лейомиоми Тумори на гладката мускулатура се срещат в ареолата като "ареоларен лейомиом", много рядко- и в дълбочина на жлезата, и представляват матрикс за лейомиосаркоми. Неврофибром Срещащият се понякога в ареолата тумор най-често е израз на неврофиброматозата на Recklimdhauzen. Хистиоцитом Срещат се доброкачествени или злокачествени фиброзни хистиоцитоми, които могат да изхождат от опорната тъкан или от фасцията на пекторалния мускул. Грануларно-клетъчен тумор (грануларен неврином на Feyrter) Единични тумори, срещащи се в женската и мъжката гръдна жлеза, с твърда консистенция, много приличащи на скирозен карцином (фиг.15). Хистопатологично характеризирани с пролиферацията на големи гранулирани клетки със силна активност на киселата фосфатаза. Описаните в следващия раздел заболявания на млечната жлеза представляват не доброкачествени тумори, а дифузни или секторни реакции на преобразуване, които обаче могат да доведат до туморовидни втвърдявания или отичания в смисъл на псевдотумор. Мастопатия (дисплазия на млечната жлеза, СЗО; "Fibrocystic disease") Съгласно конвенционалната терминология това заболяване описателно се означава като Mastopathia cystica fibrosa, която почива върху хормонално индуцирани преобразувателни процеси в тялото на жената и се явява преди и през време на менопаузата. Ако под мастопатия се разбира всяко отклонение от свързаната със съответната възраст текстура на жлезата, тогава измененията с напредване на възрастта са много чести, т.е. около 90%. Тук обаче говорим за състояние на млечната жлеза, което трябва да схващаме като заболяване и се характеризира с кисти, клетъчни метаплазии и с пролиферации на епитела, като последните са единствено важните от гледна точка на прогнозата. Клетъчни данни: Фиброзно-кистозната мастопатия се развива в течение на много месеци или години и рядко се среща в юношеската или при млади жени във връзка с папиларни епителни разраствания, като т. нар. ювенилна папиломатоза. Най-честата възраст за мастопатията при жените е между 46-та и 50-та година. Главни симптоми са: образуване на кисти, хомогенно или възелчесто уплътняване в консистенцията на жлезата, при 44-56% от случаите - мастодиния, при 3-10% - патологична секреция. Патогенеза и хистопатология: В основата на процесите на преобразуване на жлезистото тяло при мастопатия лежат хормонални имбаланси с увеличаване на естрогените и относително намаляване на прогестерона, чрез което се задействат два механизма:
Морфологията на различните форми на мастопатия е анализирана с помощта на стеротаксични изследвания и е допринесла за разбиране на патогенезата. Получават се пролиферации на значителни по размер и крайни сегменти от каналите с кистозни ектазии и кисти, каналчеста или склерозираща аденоза в зависимост от формата на сноповидно разположените пролиферати. Особено значение за хистопатологичната диагностика и класификация имат три морфологични компонента: а. Кисти: В зависимост от големината се различават едно-, рядко многокамерни, макрокисти (1-6 см в диаметър) и микрокисти (1-2 мм в диаметър); в взависимост от честотата - единични и множествени кисти. б. Аденоза:Под това понятие се разбират сноповидни пролиферации на малки сегменти от каналите и разраствания с безредно или успоредно разположение, които най-често са обвити от мантийна тъкан. Групи от малки кисти представляват т.нар."blunt duct adenosis" . Варианти с микрокистозни пролиферации са възелчестата или микрожлезиста аденоза и в комбинация с разрастване на миоепитела и на съединителната тъкан т. нар. склерозираща аденоза. в. Епителиоза: Честите хиперплазии на епитела в млечните канали и в лобуларните части описателно се означават като "епителиоза", т.е. само като "запълненост с епител" без прогностична оценка. Тези пролиферати представляват малки епителни израстъци, папили, порести плочки или твърди, изпълващи напълно млечния канал разраствания на епитела, чиято запазена слоистост и липса на атипичност са израз на доброкачествени процеси на пролиферация. В ежедневната си работа патологът трябва да преценява формата и степента на отклоняващите се от нормата пролиферации на клетки. Това означава, че най-голямо значение за прогнозата на мастопатията имат наличието и количеството на атипичните епителни клетки в комбинация с каналчеста или лобуларна хиерплазия. Причината е, че няма друг критерий за по-добро или по-точно определяне на риска от израждане при това заболяване на млечната жлеза, освен изследването на тъкан. Класификация на мастопатията: 1.Mastopatia cystica fibrosa (simplex)- без епителни пролиферации: Не съществува раков проблем; често се наблюдава като латентна форма (фиг.17а и 17б). 2.Mastopatia cystica fibrosa с епителни пролиферации без атипичност: Тук са налице аденози и епителиози, т.е. интраканални епителни хиперплазии, при които рискът от израждане не е повишен или е слабо повишен. Честотата на тези случаи е около 25% ( фиг. 18а и 18б).
В смисъл на предраково заболяване; характеризира се с атипични каналчести и лобулатни хиперплазии. Честотата на тези случаи е малка и е около 5% от всички форми на мастопатия. С оглед от риска от израждане и съгласно по-нови резултати е оправдано да се оформят само две групи от тези мастопатии, т.е. формите 1 и 2 без прогностично релевантни епителни пролиферации да бъдат противопоставени на мастопатия 3 с нейния еднозначно увеличен риск от израждане. Това означава, че само при една малка част - 5% от мастопатиите има предразположеност за възникване на карцином. Склерозираща аденоза Срещащите се често в комбинация с мастопатия възелчести или дифузни пролиферации на епитела, както и на миоепитела, както и на миоепитела обикновено са свързани с фиброзирания и имат благоприятна прогноза. Процесът на пролиферация започва от жлезистите дялове и има вид на многовъзелчест или туморовиден инфилтрат, който може да доведе до пълно изтласкване или наслагване на преобразуваните тъкани (фиг.19). Така наречения радиален белег Съдържащите фини огнища области на втвърдяване с диаметър 1-5 мм се установяват при около 4% от мастопатиите и се характеризират с централна фиброхиалиноза и еластоза най-вече в областта на едно запушено млечно каналче и с радиално разположени тубуло-папиларни епителни пролиферации. Последните са разположени в плътна строма и проличават като "псевдоинфилтрация". Поради това може да възникнат затруднения при отграничаването спрямо един тубуларно инфилтриращ карцином. За тубуларен карцином, възникнал в областта на радиалния белег, говорят едноредният епител, атипичните клетки и инфилтрация в околната мастна тъкан. Тези радиални белези (фиг.20а и 20б) имат голямо значение за мамографската диференциална диагностика и в патогенен аспект се смятат за изходно място на каналчести (дуктални) карциноми. Ювенилниа папиломатоза Под ювенилна папиломатоза или ювенилна мастопатия се разбират силно изразени процеси на преустройство на млечната жлеза в пубертета, юношеската възраст или при младите жени. Освен с характерните за мастопатия кистозни образувания, те се отличават преди всичко с интраканално-папиларна епителна пролиферация. Многобройните кисти в мамограмата са дали повод за обозначението "швейцарско сирене"-фиг.21 При прогнозата се поставя въпросът, дали при тези жени поради особеното предразположение, малигнизирането може да се изтегли напред по време. Досегащите проучвания обаче не потвърждават това предположение. Хамартом През последните години понятието хамартом се използва и при туморовидни, прилични на фиброаденома, изменения, които представляват доброкачествени, добре разграничени и хирургически тъпо отсраними тумори. Хамартоми се явяват от пубертета до напреднала възраст и се означават със синонимните аденолипом, фиброаденолипом или мастом (фиг.22). За особена форма в тази група се смята доброкачественият хондролипоматозен тумор на млечната жлеза с оформени като островчета хрущялни метаплазии от обикновена съединителна тъкан заедно с мастна тъкан. Патогенетични връзки между доброкачествените и злокачествените заболявания Във връзка с описанието на доброкачествените заболявания на млечната жлеза нееднократно е бил поставян въпросът дали жена, биопсирана поради доброкачествен тумор, по-късно е застрашена от по-голям риск да развие карцином. От настоящото изложение върху патологията на доброкачествените заболявания на женската млечна жлеза става ясно, че многообразието на посочените тук тумори и разликата при формите на мастопатията не позволяват да се даде обобщен отговор на този въпрос. Въпреки че всички заболявания произхождат от матрикса на един и същ орган, тяхната биологична стойност, т.е. възможността за трансформация в злокачествено заболяване, е съвсем различна и може да бъде установена само при наблюдения в течениен на дълги периоди. Поради това в литературата съществуват различни схващания, които през последните години бяха до голяма степен уточнени. Като обобщение на резултатите може да се каже, че общо взето не съществува явен риск от карцином след биопсия поради доброкачествено заболяване. Само някои фактори засилват риска от злокачествено заболяване. Тук спадат свързаните с хиперплазии на каналчестия и лобуларния епител предракови епителни пролиферации, които често се срещат в комбинация с мастопатия или в доброкачествени тумори (фиброаденоми). Повишен риск съществува винаги при семейна ракова обремененост. За разлика от положителното съотношение между затлъстяването и карцинома на млечната жлеза, при доброкачествените заболявания затлъстяването не е рисков фактор. Поради това в съвременната хистопатологична диагностика на тези заболявания, преценката на степента на епителна пролиферация (хиперплазия, дисплазия, атипичност) е придобила голямо практическо значение за класификацията и прогнозата.
|
